Спина Бифида – это нарушение внутриутробного развития, при котором позвоночник расщеплен (менингоцеле). В это отверстие могут выпадать спинной мозг и нервы (миеломенингоцеле). На спине новорожденного наблюдается крупное кожное образование, если только патология не развивается скрыто. Такая клиническая картина приводит в лучшем случае к неврологическим и двигательным нарушениям, в худшем – к тяжелой инвалидности, нарушениям интеллектуального развития, параличам и смерти.
Чтобы как можно раньше начать бороться с деформацией, врачи подробно следят за развитием плода. Как только малыш появляется на свет, проводится хирургическая операция, помогающая избежать осложнений. Основной профилактической рекомендацией считается прием фолиевой кислоты с того момента, как вы начали планировать беременность и до конца ее первого триместра.
Содержание статьи
Что такое Спина Бифида?
Спина Бифида – это деформация позвоночного столба, внутриутробно развитая щель в позвоночнике.
Врачи считают, что чаще всего это происходит из-за недостатка фолатов во время беременности. Уже в начале беременности начинает развиваться нервная система, и при Спине Бифида некоторый отдел спинного мозга останавливается в развитии. Заболевание имеет несколько уровней тяжести. С помощью УЗИ Спина Бифида выявляется во время внутриутробного развития. Каких-либо проявлений того, что наблюдается такая патология, беременная женщина обычно не чувствует. Медики могут заподозрить Спину Бифида, основываясь на результатах анализов крови и замеченном недостатке некоторых веществ в материнском организме.
После того, как на свет появился младенец со Спиной Бифида, нарушение бросается в глаза. Лечится только хирургическим вмешательством, и в этих случаях жизнь малыша часто удается спасти. Иногда деформация скрыта, и тогда ее можно заметить лишь по дерматологическим симптомам – свищам, волосяным скоплениям, сильной пигментации.
В худших случаях позвоночник открыт целиком. Здесь симптоматика самая серьезная, что в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Кистозная Спина Бифида у детей может проявляться в выходе из естественного положения спинного мозга либо его оболочек. Если кожный покров при этом не защищает выпячивания, может произойти их разрыв, начаться сепсис. Дети со Спиной Бифида рождаются в 1-2 случаях из тысячи. Довольно часто после первого ребенка с такой патологией у второго наблюдается аналогичная болезнь, т.к. имеется наследственный момент. Другим фактором риска становятся поздние роды.
Возможно вы искали: спина Бифида у детей и взрослых.
Причины
Чаще всего причиной деформации становится недостаток фолиевой кислоты (витамина В9). Он приводит и к другим опасным нарушениям внутриутробного развития.
Если плод уже однажды развился в утробе с такой деформацией, резко повышается вероятность рецидива во время новой попытки зачать здорового ребенка. Почти наверняка Спина Бифида разовьется, если до этого такое происходило дважды. В случаях, когда есть родственники, рожавшие детей со Спиной Бифида, вероятность также повышается.
Сахарный диабет беременной женщины увеличивает вероятность недостатка фолиевой кислоты и как следствие – Спина Бифида. Еще один фактор риска – ожирение, до беременности или уже во время нее. Некоторые медикаментозные препараты, обычно противопоказанные в период беременности, могут заблокировать поступление фолатов и помешать нормальной функции нервной системы.
Еще одна причина Спины Бифида – высокая температура тела матери в первые месяцы внутриутробной жизни плода.
Симптомы
При скрытой форме Спины Бифида симптоматика у детей может быть и не очевидной. Ниже деформированной части спинного мозга ребенка парализует, полностью или частично. Мускулатура при этом не имеет связи с нервной системой, что может привести к проблемам с внутренними органами, особенно кишечником. После рождения могут также наблюдаться вывих суставов таза и бедер, косолапое состояние. Искривления позвоночника, из-за которых невозможно положить малыша на спину. Ухудшается функция мочеиспускания, мочевина вбрасывается обратно, что тяжело сказывается на почечной работе.
Осложнения
Такой патологический процесс, как Спина Бифида, может стать причиной не только физической инвалидности, но и проблем детей в интеллектуальном развитии. Насколько серьезными станут последствия и насколько утешительным будет прогноз, влияет размер и область поражения спинного мозга, дерматологические нарушения. В результате Спины Бифида у детей может развиться гидроцефалия головного мозга. В такой ситуации нужно срочно откачать лишнюю влагу из головы в область живота. Такую операцию можно произвести уже в первые дни жизни.
Ребенок не контролирует дефекацию и мочеиспускание, полностью или частично не способен управлять и чувствовать ногами. Во многих случаях приходится прибегать к помощи ортопедических устройств, костылей, инвалидных кресел.
Другими осложнениями могут стать:
- Пониженная обучаемость;
- Проблемное чтение и речь;
- Сниженная внимательность;
- Невозможность считать;
- Дерматологические заболевания;
- Нарушенная функция желудочно-кишечного тракта;
- Индивидуальная непереносимость латекса;
- Воспаления мочеполовой системы;
- Низкий эмоциональный фон.
Диагностика
Сейчас врачи довольно рано могут обнаружить, что Спина Бифида развивается у детей. Помогают в этом биохимические методы, УЗИ. Поэтому возможными становятся профилактические меры и исследования. Корни проблемы комплексные, часто установить их точно не получается. Но можно составить группу риска и понять, относится ли к ней конкретная пациентка. Поэтому не пожалейте времени и, планируя завести ребенка, посетите кабинет специалиста по генетике. Это поможет понять, необходимо ли вам следить за уровнем фолиевой кислоты в организме.
Каждый месяц беременности ходите на полное обследование у специалистов по гинекологии, урологии. Во время второй трети беременности необходимо исследование крови на уровень химических соединений. Если обнаруживается патология роста спинного мозга, нужно рассмотреть возможность прервать беременность.
Если риск Спины Бифида у плода высок, нужно плотно контролировать уровень фолиевой кислоты, чаще проводить УЗИ, чтобы обнаружить дефекты развития. Может быть назначено МРТ.
Если факт нарушений развития спинного мозга подтвержден, врачи чаще всего советуют прервать беременность. Но даже сейчас медицина не всегда находит все нарушения во время беременности. Иногда получается узнать только о наличии патологии, но не о степени того, насколько она поразила плод. Так, если позвоночник у детей просто не до конца закрыт, возможна успешная терапия, нормальная жизнь ребенка в будущем. Но если через отверстие вышел спинной мозг, даже хирургическое вмешательство не даст человеку нормально развиваться, возможен летальный исход, как минимум – тяжелая степень инвалидности. Именно поэтому врачи часто заговаривают об аборте, если такие нарушения диагностированы.
Хуже положение матери, если она давно пыталась забеременеть, и сделать это снова будет тяжело или невозможно. Именно в этих случаях обычно используют МРТ – чтобы рассмотреть, насколько тяжела ситуация. Тогда медики рассказывают матери, какие последствия и осложнения возможны в случае, если на свет появляются дети со Спиной Бифида.
Лечение новорожденного
Терапия в идеале начинается еще до того, как ребенок появился на свет. Еще на этом этапе можно провести хирургическое вмешательство, устранить грыжи и другие дефекты развития позвоночника. Такая операция проводится редко, но она позволяет не дать нервам деформироваться, сохраняет возможность развиваться в будущем нормально как физически, так и психически. На данный момент в Российской Федерации такие вмешательства еще не проводились.
Если удалось обнаружить нарушение до рождения, нужно исключить естественный родовой процесс в пользу Кесарева Сечения. Это необходимо, чтобы не допустить дальнейшей деформации спинного мозга и его нервной структуры.
В большинстве случаев хирурги начинают работать почти сразу после того, как малыш появился на свет и оказалось, что у него диагноз – Спина Бифида. Врачи ликвидируют деформацию костных тканей позвоночника, чтобы не нарушать и дальше работу нервной системы. Вскрывается грыжевая полость, вышедшие за свои пределы нервы помещаются обратно, максимально близко к своей естественной локализации. Разрезанная полость зашивается. Это помогает избавить новорожденных пациентов от визуального выпячивания, но те нервы, которые уже были повреждены, реабилитировать невозможно.
Приоритетная цель лечения – дать возможность человеку в будущем нормально двигаться. После операции используют протезирование, лечебную физкультуру, физиолечение. Во многих случаях обязательны несколько операций – например, если в ходе первой произошло излияние ликвора, жидкости позвоночного канала. А в дальнейшем спинной мозг может оказаться как бы «приклеенным» к кости, и вновь потребуется работа хирурга.
Если спина только расщеплена, и спинной мозг не вышел через отверстие, есть возможность дать пациенту нормально двигаться, сформироваться полноценной личностью. Если спинной мозг вышел через отверстие, и повреждено большое количество нервов, возможен летальный исход. Либо, если терапия окажется максимально успешной – больному придется жить с большим количеством неизлечимых осложнений.
Лечение детей старшего возраста
Часто паралитические симптомы излечить становится уже невозможным. Но детей со Спиной Бифида мучает и другая проблема – урологическая. Нужно стабилизировать мочеиспускание, искусственно уводя мочевину из пузыря. Для этого используются катетеры. Приблизительно с девяти лет ребенок сам уже может выполнять эту процедуру.
Нужно обеспечить пациента катетерами, приемниками мочи, специальными простынями. Иногда приходится использовать катетеры постоянно. Проводится стимуляция мочевого пузыря электричеством.
Современная медицина прогрессирует, и появляется все больше людей, которые пережили самые тяжелые проявления своего недуга и смогли нормально жить в социуме, работать и учиться. Но эта патология в любом случае требует постоянно врачебного наблюдения, многочисленных операций.
Профилактика
Чтобы не допустить развития у плода такого нарушения, как Спина Бифида, нужно в первую очередь обеспечить поступление и усвояемость достаточного количества фолиевой кислоты. Причем принимать ее в назначенном врачом количестве нужно еще до зачатия. Продолжается прием до конца первой трети беременности – именно в это время формируется будущий спинной мозг и его нервные структуры.
В Скандинавских странах, Англии, Италии и Франции уже на государственном уровне рекомендуют принимать фолиевую кислоту, чтобы не допустить у детей Спины Бифида. Это вещество выдается в Италии по медицинской страховке в обязательном порядке.
В Российской Федерации эта практика пока не является общей. Поэтому, чтобы ваши дети рождались здоровыми, употребляйте больше фруктов и овощей, цельных злаков, зелени, ягод.
